先天性脑积水与遗传因素有一定关系；在胚胎期脑部先天发育异常，因肿瘤疾病导致肿瘤性梗阻，颅内感染，出生时脑损伤等，也会诱发先天性脑积水。
　　1、遗传因素
　　少数婴幼儿出现先天性脑积水，与遗传因素有一定的关系，这类疾病所占比例较低。
　　2、先天发育异常
　　在胚胎期受到各种因素影响导致发育不良，出现中脑导水管狭窄、闭塞，第四脑室中孔闭塞、侧孔闭锁等出现先天性脑积水。
　　3、肿瘤性梗阻
　　当患有脑肿瘤等疾病会堵塞脑脊液的循环引起脑积水。
　　4、颅内感染
　　新生儿出现了细菌性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑炎等颅内感染性疾病。
　　5、出生时脑损伤
　　新生儿出生的时候产程较长，因难产窒息出现脑损伤；或助产操作不当导致新生儿颅脑损伤引起先天性脑积水。