球友会平台,官网

科普文章

查疾病 找医生 找医院

治疗苯丙酮尿症有几种药

发布时间:2020-08-2855199次浏览

苯丙酮尿症是一种比较复杂的疾病,用药也要根据各人的病情而定,有些人用简单的药物就可以控制,有的患者病情比较严重,用药不能单纯去药店买,要经过医生诊断才能对症施治,下面我们就一起了解一下苯丙酮尿症有几种药吧。

苯丙酮尿症的发病原理是患者的丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏型及二氢蝶啶还原酶缺乏型的治疗。由于这2种类型不是由于苯丙氨酸羟化酶活性缺乏引起,而是由于四氢生物蝶呤缺乏引起,故患者需服用四氢生物蝶呤等药物进行治疗,患者并不需要给予特殊奶粉治疗。但由于患者的四氢生物蝶呤的缺乏同时可引起患者的神经递质的缺乏,故患者需要同时给予5-羟色胺及左旋多巴进行治疗。

苯丙酮尿症可以限制患者的苯丙氨酸摄入量,但要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才开始,则大部分患儿有智力低下,4~5岁时才开始饮食治疗,则只能使抽搐发作和行为异常得到减轻。新生儿随着年龄的增大,苯丙氨酸用于蛋白质合成的量将逐渐减少,需要代谢清除的量则逐渐增多,如果有PAH活性缺乏,苯丙酮酸也日益增多,因此饮食中的苯丙氨酸的量应随年龄增长而逐渐减少。其它营养素如糖,脂肪,维生素,矿物质的需求与普通孩子一样。苯丙酮尿症患者有专用的低苯丙氨酸主食类食品,购买就行了。注意蔬菜类的豆类,如豆角,豇豆,绿豆,大豆,云豆等不能吃,其它能吃的很多如,粉条,粉丝,凉粉,土豆,山药,芋头,南瓜,白糖,麦芽糖,各种水果等。

相关推荐

苯丙酮尿症吃什么药
​不知道大家有没有遇到过类似的患儿,孩子反应迟钝,生长发育迟缓,有时候发作起来抽搐,有时候在皮肤的表现上面也不同于常人,其实这是苯丙酮尿症的症状,那么患有苯丙酮尿症吃什么药呢?
如何预防初期苯丙酮尿症该
初期苯丙酮尿症该怎么预防?苯丙酮尿症多发于儿童,从小就看着比一般孩子智力差,一旦确诊求医之路也是坎坷的,此病治愈的可能很低,今天我们一起来了解一下,初期苯丙酮尿症该怎么预防:
苯丙酮尿症有治好的吗
苯丙酮尿症有治好的吗?这是很多患者家属都关心的问题,对于这个疾病到底能不能治好,因为这个疾病带来的伤害非常的大,但是要怎么治疗呢?下面我们一起来了解下苯丙酮尿症到底怎么样才能治好吧!
防治苯丙酮尿症不能大意
苯丙酮尿症是一种先天代谢性遗传疾病,在我国的发病率非常高,所以很多已婚或者到了生育年龄的年轻人都很担心自己的孩子得上这个疾病,当然防治苯丙酮尿症不能大意,所以一定要知道预防它的方法。
苯丙酮尿症的危害性大吗
苯丙酮尿症是一种常见的遗传代谢疾病,主要是因为苯丙氨酸代谢酶缺乏或活性降低,导致苯丙氨酸不能正常代谢,并在体内积累,产生有害代谢产物苯丙酮,引起一系列临床症状。苯丙酮尿症的危害性较大,在多个方面可造成不利影响,如损害神经系统、导致代谢紊乱、影响心血管系统。具体情况如下: