重症肌无力的病因与发病机制
发布时间:2020-09-1666836次浏览
重症肌无力的病因及发病机制较复杂,迄今尚未完全阐明。近年来通过对乙酰胆碱受体(AChR) 的广泛研究取得了较大进展。通过一系列的实验研究均证明本病患者的突触后膜存在病变,其表面有效的AChR减少是本病的重要病理生理基础。
大量实验资料、免疫学方面和临床研究均说明本病系对自身AChR致敏,且存在多元性免疫反应的自身免疫性疾病。自身免疫的靶器官主要是突触后膜的AChR。约80%以上的本病患者伴有胸腺增生,其中10%~20%患者并有胸腺瘤。胸腺公认为本病致病的主要器官,其始动抗原来自胸腺,胸腺中肌样细胞膜表面存在AChR。本病可能是由于机体在感染或遗传等致病因素影响下,致胸腺内肌样细胞上的AChR易脱落,使机体免疫系统致敏,产生抗AChR抗体,通过一系列多环节免疫反应,并在补体介导下,经循环沉积于突触后膜,造成突触后膜形态和功能损害,从而导致神经肌肉传递障碍而致病。本病遗传因素不明显,有家族性重症肌无力病例报道,有文献报道遗传因素在本病的发病中似起一定作用。组织相容抗原(HLA)检测发现MG的易感性与某些HLA相关,不同种族和地区的遗传表型各不相同。
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重症肌无力的预后怎样如何预防
重症肌无力眼部表现有哪些?
重症肌无力的首发症状常常起于眼部,主要表现为上睑下垂,上睑退缩,眼外肌麻痹等,但是还有一种单纯眼型重症肌无力症,不但长期有上述眼部症状,甚至两眼的眼外肌大部分麻痹,眼球完全不能转动,但却没有全身肌肉症状.
重症肌无力的发病机制
重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的慢性疾病,其发病率约4.3~6.4/10万人口,女性患病多于男性,男性发病一般较晚,如果治疗不及时问题将会非常严重,轻者丧失劳动能力,重者会危及生命.
重症肌无力是怎么遗传的
一般重症肌无力患者在发病之后不但比较重视治疗,而且还比较重视重症肌无力的遗传,因为患者的年龄一般不会太大,很担心将这种疾病遗传给自己的下一代。那么重症肌无力是怎么遗传的呢?下面来看一下
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重症肌无力应该如何治疗
重症肌无力治疗首选药物就是胆碱酯酶抑制剂,可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状,尤其是对新近诊断患者的初始治疗,可以作为单药长期治疗清醒的重症肌无力患者。但对于其他类型的重症肌无力,就不适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂,一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗,在免疫制剂当中,最常用的就是糖皮质激素,这个也是治疗重症肌无力的一线药物。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素,包括强的松、甲强龙和地塞米松,一般甲强龙它起效会比强的松要快,而且它的抗炎作用也比强的松要强,不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全,但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。
能根治重症肌无力吗
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重症肌无力能根治吗
重症肌无力是一个自身免疫病,免疫状态好的时候患者可以不犯。所以,它临床上是可以自愈的。患者免疫状态好的时候,重症肌无力有的患者不经过治疗也能自己恢复。但是有部分患者可能不能自行恢复,这种情况患者需要吃免疫抑制剂或者是进行免疫调节治疗。一般经过治疗的患者,有一部分临床上是完全可以达到自愈的标准的。但是目前临床上也发现了有极个别的或者少部分的患者是有难治性的重症肌无力的,这一部分患者还需要进一步的调节治疗。
重症肌无力如何治疗
采用抗胆碱酯酶抑制剂来治疗几乎是所有重症肌无力患者的,选择目前比较常见的抗胆碱酯酶抑制剂主要有两种。此外,如果女性患者出现了胸腺增生等症状的话,那么可以选择胸腺摘除疗法,另外重症肌无力患者还可以选择注射糖皮质激素来达到治疗的目的,一般情况下,使用糖皮质激素,三个月左右的时间就能够有效的缓解病情,最后如果患者的重症肌无力症状比较严重的话,那么可以通过血浆置换的办法来起到迅速的治疗效果。
重症肌无力患者出院后应该注意什么
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重症肌无力患者饮食注意什么
重症肌无力患者需要注意清淡饮食、注意饮食烹调方式,不吃辛辣刺激性食物,不吃寒冷的食物,少喝汽水等引起胃酸的食物等。1、尽量做到饮食清淡,在烹调技术上,不要用炸、烤、煎等方法,防止有效成分被破坏,可以用蒸、炖、煮的方式进行烹调。2、避免吃辛辣、刺激性的食物,这类食物的摄入会加重身体的负担。3、不能吃寒冷的食物,这类食物对身体的刺激性比较大,会加重病情。其次,少饮用汽水等容易引起胃酸的饮料。
中医怎么治疗重症肌无力
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重症肌无力是什么病
重症肌无力这种疾病,是有免疫因素参与的神经肌肉接头传递障碍的一种免疫性疾病。重症肌无力主要是全身的骨骼肌,是局部或者是全身性无力的疾病。骨骼肌是想运动,可以随意运动,大脑可以进行支配的肌肉。通常情况下,重症肌无力患者的表现特点有肌肉的力量可以随着活动、运动的时间延长,而能够逐渐出现无力的现象。一般来说,患者在经过休息以后,无力的症状可以减轻,对于患者出现的这种情况,也可以叫做波状性的疲劳。整个所有重症肌无力患者的症状,都有晨轻暮重,休息以后减轻的趋势。重症肌无力的患病率为77~150/100万,重症肌无力的年发病率为4~11/100万。一般情况下,女性的患病率,大于男性,约3:2,各年龄段均可以发病,儿童1~5岁居多。
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什么是重症肌无力危象
重症肌无力这种疾病是指,有免疫因素参与的神经肌肉接头传递障碍的一种免疫性疾病。重症肌无力这种疾病,主要是全身的骨骼肌。骨骼肌是想运动就可以随意运动,大脑可以支配的肌肉。那些局部或者是全身性无力的疾病,表现特点有肌肉的力量,可以随着活动、运动的时间延长,而逐渐出现肌肉无力的症状。通常情况下,患者在经过休息以后,这种肌肉无力的症状,可以出现减轻的情况。一般情况下,对于患者出现的这种情况,也可以叫做波状性的疲劳。整个所有的症状,都有晨轻暮重,休息以后减轻的趋势。通常情况下,重症肌无力危象是指肌无力的症状,突然出现加重的情况。一般来说,患者可以出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或者是麻痹,从而可以危及患者的生命。
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