本病早期通常无症状，但可逐渐出现纵隔器官粘连或受压的症状，主要为上腔静脉梗阻综合征，出现静脉压增高、头面部、颈部及上肢水肿、颈静脉充盈，胸壁上侧支循环静脉扩张。患者有头痛、头昏、呼吸困难、发绀等症状。

由于侧支循环的建立，梗阻一般可逐渐减轻，症状亦可改善或消失。病变累及其他器官则可引起各器官梗阻的相应症状。如吞咽困难、咳嗽、气促、肺动脉受压引起肺动脉压增高。

累及肺静脉可导致肺血管淤血，出现咯血，偶压迫膈神经引起膈肌麻痹、压迫喉返神经出现声音嘶哑等。本病的诊断除依赖临床表现及影像学改变外，纵隔组织活检(开胸活检或纵隔壁活检)有重要价值。

治疗方法有两种：内科保守治疗和外科手术治疗。

1、内科保守治疗：主要根据不同病因而采取不同措施，如用抗生素控制炎症，激素促进吸收利尿剂减轻水肿，低分子右旋糖酐促进静脉侧支循环等方法进行减症治疗，以待侧支循环的建立。

2、外科手术治疗：内科治疗无效时可采用外科手术建立侧支循环。如纵隔纤维化病变局限时，可外科切除，以解除器官压迫，并可施行上腔静脉旁路移植手术以减轻上腔静脉的阻塞。

另外，还可直接切开梗阻的静脉进行血栓摘除术、内膜切除术，或使用人工血管、自身静脉、同种异体血管进行搭桥短路手术等。国外有在上腔静脉狭窄处作纵切口，以大隐静脉片修补获得成功的报道。