川崎病是日本川崎富作首次在1967年的时候报道的一种疾病，所以是以他的名字而命名的，所以叫川崎病。其实真正的还有一个名字叫皮肤粘膜淋巴结综合征，是引起全身中小动脉炎症的疾病。临床表现主要是皮肤粘膜淋巴结的症状，比如眼睛发红、口唇干裂、杨梅舌、淋巴结肿大、手指脚趾红肿，还出现肛门或是卡疤的地方发红，以及出现皮疹。其发病年龄主要是在五岁以下的儿童比较多见，而且是婴幼儿多，还有亚裔人群比较多见。以前认为是良性疾病，但现在也越来越发现是获得性小儿心脏病疾病的发病率最高，目前是排在第一位的疾病。比如做超声心动图检查，就会发现有的小孩没有通过及时治疗，可以出现冠状动脉扩张或者严重的冠状动脉瘤，甚至在恢复期，很长的时间也可以出现冠状动脉的狭窄。甚至有些出现心梗还出现脑梗等，这种情况的预后就比较差，甚至还有死亡率的发生，但此疾病的再发生率很低，可能再发生率只有百分之零点五左右，是发生再复发的机会很少，但现在也发现有再发生的。

川崎病如果是能够得到及时的诊断，治疗效果还是比较好的，因为现在一般都采用的治疗是丙种球蛋白，因为这个疾病还是考虑跟感染之后免疫等有关系，所以用免疫球蛋白，一般在高烧用什么抗生素效果不好的情况下，已诊断的疾病之后，用丙种球蛋白治疗后，多数体温很快就降下来了，所以住院的时间也不会太长。在用丙种球蛋白同时，用一天即可，然后可以加上阿司匹林。阿司匹林的剂量也比以前用的剂量要减少一些。体温正常之后，阿司匹林就及时减量，减量之后如果小孩体温不烧了，一般情况也挺好的，其他血生化也开始正常，比如说血沉、CRP开始逐渐好转。川崎病治不了多少天，很快就会出院。但是如果不经过及时的治疗，川崎病还是可以出现一些后遗症。比如留下冠状动脉扩张、冠状动脉瘤或是冠状动脉狭窄等。还有川崎病，要注意一点，就是在它恢复期，比较漫长，可能出现血小板上升的阶段的时候，如果不及时检查发现，他就怕高凝状态，引起心肌梗塞。所以血小板一般超过了600，但看有些还要视年龄而定，可能就要适当的可以给点潘生丁。还有小孩在随访当中，一般是出院之后一个月、三个月进行随访，以后半年，再就是一年、两年、三年，一直到五年进行随访，就要注意一下他的血生化心脏的问题。再就是他的检查了，一般出院之后，再有些是说六周，有一些甚至到8到12周就可以阿司匹林减量。但是如果是冠状动脉瘤或者是冠状动脉扩张出现的时候，可能阿司匹林服用的时间都比较长，有些甚至是终生都有。还有要注意的一点，因为用了丙球之后，一般来说出院之后，11个月到一年的时间，是不能做预防接种的。

川崎病又称为皮肤粘膜淋巴结综合征，它是一种血管炎综合征，主要侵犯到全身的中小动脉血管所引起的一些病变。川崎病好发在五岁以下的幼童，男孩的发病率为女孩的1.5倍。川崎病最早是由日本的川崎富作医师于1967年首先发表，经过30多年的研究至今对这个病的病因不是太清楚，可能和感染免疫有关。最大的危害是损伤冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的一些潜在的危险因素。川崎病诊断主要要满足以下几点：第一是持续的高烧，39度到40度超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。第二是急性期在手脚的末端出现红肿，第二到第四周的时候，可以在手脚掌或者是指尖或者是肛门周围产生脱皮的现象。第三会出现多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。第四，两侧有结膜炎、结膜充血发红，通常是没有分泌物的，口腔黏膜像有草莓舌、口腔有咽喉部黏膜的充血、口唇红、干燥甚至流血。第六会有急性非化脓性的颈部淋巴结肿大，颈部淋巴结肿大是单侧或者双侧，直径超过1.5公分以上。上面所说的这几点中第二到第六条中至少要符合四项，加上如果持续高烧五天以上，并且能排除其他原因造成的类似症状的疾病，都可以诊断为川崎病。但是目前这个病涵盖的范围已经扩大，并将不典型的川崎病称为不完全性的川崎病，也列为这个川崎病范围之内。本病在亚洲或者是亚裔中儿童比较多见，其它的一些表现包括儿童注射卡介苗的部位，可能出现红肿，甚至是结痂的一些情况，血液检查出现贫血，白细胞及血小板的增多、炎性反应、血沉、C反应蛋白升高，还有出现无菌性的脓尿，这些表现也支持川崎病的可能性。其他症状还有发热、皮疹、眼睛红、口唇干燥、口唇干裂、淋巴肿、手足硬肿后脱皮、川崎表现见分明、血小板高、血沉快、冠状动脉受损害。

川崎病危险性很大。川崎病因为有很多合并症，这些合并症包括心血管系统，心血管系统容易受到侵犯，是造成川崎病患者死亡的一个主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包炎、心内膜炎，导致心力衰竭、心律不整，发病1到3周时，大概是平均10天，15％到20％的川崎病的患者可以产生冠状动脉瘤，冠状动脉瘤超过50％会在1到2年内消退，特别是常见的直径小于8个毫米的中小型的冠状动脉瘤。至于直径超过8个毫米以上的巨大的冠状动脉瘤，日后的追踪经常发现们无法完全消失，容易引起血栓造成急性心肌梗死，或冠状动脉瘤破裂，两者都可以引起猝死，猝死约占所有患儿的2％，心肌梗死常常发生在发病的6到8周内，日后也可能因为冠状动脉扩张痊愈。另外，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起的心肌的缺氧，发病两星期之内出现的关节炎、关节痛，症状可以持续到四个月或更久。会有胆囊水肿，这个一般不需要特殊的治疗，胆囊水肿多半在疾病发作后两周内出现，不用特殊的处理。

川崎病根据冠脉损伤的情况，决定复查的时间和内容。对于一级、二级冠脉损伤，病程三个月后可以停用阿司匹林，临床随访5年，随访的时间在病程的30天、60天、6个月、1年和5年这个时间段，要随访超声心动图、静息12导心电图，必要时候做胸片，最后一次随访建议做运动心电图。对于三级的冠脉损伤，小剂量阿司匹林至少持续到动脉瘤的消退；中型动脉瘤需加另一种抗血小板的药物，要终身随访，随访时间为病程的30天、60天、6个月、1年，之后每年进行随访，并给予心血管风险评估和指导。大于10岁患儿每两年行负荷试验或者心肌灌注显像、超声心动图、静息12导心电图、负荷试验或者是心肌灌注显像，如无创性的检查提示心肌缺血，可以进行冠状动脉造影。对于四级的冠脉损伤，长期服用小剂量阿司匹林联合华法令，0。05到0。12毫克每公斤每天，或者是低分子肝素要终身随访，静息12导心电图、超声心动图、胸片、各种负荷试验、心肌灌注显像，可选择性的进行正电子发射断层成像，或者是MRI辅助判断心肌缺血和心功能情况，病程的6到12个月或者是更早，急性期后可进行初次冠状动脉造影，如果非侵入性检查、临床或者实验室检查，提示有心肌缺血，可重复进行冠脉造影，某些情况下如不典型的心绞痛，不能做负荷试验，可以选择性地重复冠状动脉造影。对于五级的冠脉损伤，小剂量阿司匹林联合华法林或者低分子肝素，为预防缺血性发作或者心功能不全，可同时运用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂等药物治疗，根据治疗的指征选择旁路移植，或者是导管介入等治疗措施，要进行终身的随访，随访的内容同四级冠脉损伤。总之，对于急性期未发现冠状动脉异常，可于起病后的两周到一个月、两个月、三个月、半年、每年这样复查至少坚持五年以上；如果有冠状动脉扩张要长期随访；对于疫苗的问题，丙球使用后的三个月到半年以后可以打疫苗。