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法洛四联症是指什么

发布时间:2020-11-2057010次浏览

先天性心脏病有很多种叫法,虽然都是先天发育不良引起的,但是叫法的不同也预示着疾病轻重的不同,法洛四联症就是先天性紫绀型心脏病的一种,为何会被称之为四联症呢?法洛四联症是指什么?

法洛四联症是一种联合性的先天性心血管畸形,包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大4种异常,是最常见的青紫型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近10%。

主要表现为自幼出现进行性青紫和呼吸困难,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关,容易发生肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻;易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息,每于行走、游戏时,常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿,常喜欢大人抱起,双下肢屈曲状。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。

患者除明显青紫外,心脏听诊时常 伴有肺动脉瓣第二心音减弱,胸骨左缘可有收缩期喷射性杂音。脑血管意外、感染性心内膜炎肺部感染为本病常见并发症。心 电图检查:可见电轴右偏、右室肥厚。可选择的治疗方法为手术纠正畸形。

法洛四联症是由右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形组成。其中室间隔缺损必须足够大使左右心室压力相等。右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。

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法洛四联症有什么临床表现
法洛四联症临床上会出现右向左的分流,右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起,会出现典型的青紫现象。他的动脉血中有静脉血掺杂,所以氧含量会比较低,孩子最突出的表现为青紫,青紫可表现为口唇青紫。法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。对于青紫型的先天性心脏病,实际上是存在四种解剖结构的畸形。另外,孩子由于动脉血氧分压的降低,所以当他活动或走几步,突然会感觉到比较胸闷、憋气,有可能会出现蹲踞现象。他要蹲下来稍微的缓一缓,过一会感觉舒服点,又开始行走。现象医学上叫“蹲踞现象”,也是法洛四联症常见的临床表现。此外,对于法洛四联症的孩子,由于缺氧持续存在,所以有可能还会造成一些指端的变化。四肢的末端会出现杵状指,比较膨大。末端比较膨大,所以又叫做杵状指,这是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是,它是青紫现象,会表现为缺氧,尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显。
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2020-02-24

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法洛四联症术后需要注意那些
法洛四联症一旦发现之后,这是需要积极地进行手术治疗的,这样可以减轻他的缺氧状态,改善他的青紫的现象。那么在手术之后,我们要注意哪些问题呢,首先,它作为一个正常的手术之后,我们要给孩子保持充足的能量,提供足够的营养,所以可以给他补充热量,补充蛋白质。那么除了饮食上以外,还要注意一点,适量地限制孩子的活动,因为手术之后它的这种新功能,还没有得到一个很好的修复,所以说,这时候不能像正常的孩子一样,进行正常的一些跑闹跑跳,或者是一些玩耍之类的,要根据他的心功能的情况,对他的活动要适当地限制。最重要的,就是倡导他要及时地休息。另外对于法洛四联症的孩子,手术之后,我们要定期地给他进行复查。复查又包括听诊,听听还有没有杂音。另外也包括,给孩子做一些心电图的检查,此外就是B超的检查,看他还有没有这种分流,还存不存在这种肺动脉的高压等等。这些都是,对于一个法洛四联症的孩子,手术之后应该注意的问题,要密切观察孩子的病情,另外要定期进行一个就诊,看看他的新功能恢复的情况。
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2020-02-24

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法洛四联症能痊愈吗
法洛四联症能否痊愈,这要看看法洛四联症,它存在的这四种机型,它的程度如何。因为它存在着四种机型,包括室间隔的缺损,包括肺动脉的高压,另外还包括主动脉的骑跨,此外最后一点就是,包括右心室的肥厚,所以对于法洛四联症的孩子,由于他这四种畸形的这种存在,所以相对来说,还是比较常见比较复杂的一个疾病。当然对于法洛四联症,这种右向左的分流,现在手术应该来说,我们已经开展了很多年,手术相对来说也很成熟,所以大部分的孩子在术后,能和正常的孩子一样,正常地学习正常地生活,它的愈后最关键的就是,要注意看,还存不存在这种肺动脉的反流。如果要是存在反流,这时候对于法四的孩子来说,也要定期到这种心脏的专科医院,来进行一个复诊。需要特别注意的是,如果一个女孩她在术后,到了一个已婚已育的年龄,有这种怀孕的计划,这时候她由于前期存在这种畸形,存在这种性功能的改变,这时候一定要把自己的病情如实地告诉医生,由医生来判断她受孕的时机,以及应该注意的一些后续的事项。
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2020-02-24

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法洛氏四联症检查
法洛氏四联症的检查包括症状的检查,体征的检查,实验室的检查。对于法洛氏四联症来说,青紫型的先天性心脏病,最重要的症状就是青紫,青紫往往提示缺氧,症状学上法洛氏四联症的孩子,在听诊的时候,能够听到典型的心脏杂音,要判断收缩期的还是舒张期的,杂音的程度,究竟有几级,都要由专科大夫进行判断。要借助于相应的一些实验室的检查,实验室的检查,又包括很多,比如对于法四的孩子,做X光线的检查,这时候心脏,会成一个特殊的靴形心,像靴子一样靴形心,再有就是心电图的检查,以及做B超的检查。B超的检查往往会发现主动脉根部,会出现一个增宽的现象。另外还有一些专科医院,可以做一些相对更深入地检查,比如心脏导管的检查,以及心脏造影的检查,借助于导管或者造影,就能够比较容易发现法洛氏四联症,存在的几种解剖畸形,所以说对于诊断的意义,还是比较大的。
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2020-02-24

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法洛四联症的症状有什么
法洛四联症比较明显症状有紫绀、缺氧、呼吸急促、蹲踞现象,通过心脏听诊可以听见明显心脏心尖肌的收缩期杂音。首先,法洛四联症在临床上表现为主要是紫绀,患儿明显面部发青、呼吸困难、呼吸急促,这是法洛四联症的症状。其次,一个比较典型的症状就是患儿经常容易出现蹲踞现象,因为通过蹲踞可以缓解他呼吸困难和缺氧的症状,这是法洛四联症最典型的一个症状表现。再者,就是大的婴儿可以发现孩子生长发育比较落后,因为患儿的心脏缺血满足不了生长发育的需要,生长发育矮小,大的婴儿可以出现四肢手指发干、杵状指,这是比较明显法洛四联症的表现。另外,医生在听诊时可以发现心脏的收缩期杂音,一般都很明显,一般到二到四级以上,有时候可以摸到震颤。
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2020-01-03

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法洛四联症有哪些临床表现
法洛四联症的临床表现包括典型的青紫现象,比较突出的是口唇青紫,还有胸闷、憋气以及蹲踞等等症状,此外,还有可能会造成指端的变化,四肢的末端会出现杵状指。法洛四联症是一种常见的青紫型的先天性心脏病。对于这种青紫型的先天性心脏病来说,它存在四种解剖结构的畸形。一般来说,临床上会典型的青紫现象,孩子最突出的表现为口唇的青紫。另外,孩子活动或者走几步,突然会感觉到胸闷、憋气,出现一个蹲踞现象。此外,对于法洛四联症的孩子来说,可能还会造成指端的变化,四肢的末端会出现杵状指,这也是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是,它会表现为青紫现象,尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显一些。
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法洛四联症可以痊愈吗
法洛四联症能否痊愈取决于它的四种机型和程度。四种机型包括室间隔的缺损、肺动脉的高压、主动脉的骑跨和右心室的肥厚。针对法洛四联症这种右向左的分流的手术,目前较成熟,所以大部分的孩子在术后,能正常地学习和生活。愈后最关键的是判断其是否还存在肺动脉的反流。如果存在反流,也要定期到心脏的专科医院进行复诊。需要特别注意的是,如果一个到了一个已婚的年龄的女孩有怀孕的计划,由于前期存在畸形,性功能发生改变,此时需要把病情如实地告诉医生,由医生来判断其受孕的时机和注意事项。
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法洛氏四联症后遗症
法洛氏四联症后遗症,主要包括肺动脉反流和右室流出道梗阻,轻度反流不会影响生活质量。不过,如果还存在不适症状需要及早就诊。法洛氏四联症的后遗症,最主要的是肺动脉的反流和右室流出道的梗阻。对于肺动脉的反流,由于它前期存在的肺动脉的高压、主动脉骑跨以及右心肥厚,所以在术后也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。对于后遗症临床上最主要的就是监测反流的程度,轻度的反流对于他的生活相对来说影响不是特别大,故无需特别关注。但日常生活中,孩子还会有心脏不舒服,或是出现青紫等现象,就要及时进行就诊,判断是否需要进一步治疗。随着孩子的生长发育,反流的现象能够得到改善,但是作为家长,要注意定期监测,不可掉以轻心。
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法洛四联症手术最佳年龄
法洛四联症手术的最佳年龄一般认为是6到11个月,国外一些学者认为是3到11个月,法洛四联症有轻有重,轻者症状不明显;重者有些缺氧发作者不能做手术;小的孩子做手术,肺动脉发育小,跨环可能性大,长大后出现肺动脉瓣关闭不全,影响远期效果。所以很少在半岁以内做手术,除非有缺氧发作,年龄大些做手术的运动量、并发症都少很多,太大的成人法洛四联症做手术后也会存在问题,心脏长期缺氧,血色素高,心肌纤维化严重,左、右心功能较严重损害,可能损害肾功能,损害远期效果。
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法洛四联症手术有风险吗
法洛四联症手术有风险,国内大概成功率在95%以上,风险主要表现在以下方面:第一是麻醉的风险,出现缺氧发作,会带来意外的并发症,出现动静脉的损伤;第二是体外循环并发症,目前基本没太多问题,但若病情较重或较复杂,还可能出现空气栓塞、组织块栓塞等;第三是外科手术风险,包括诊断、体肺侧枝、冠状动脉、肺动脉的发育情况、室缺修补、主动脉瓣损伤、心律失常、肺的问题。但是现在随着体外循环技术的发展,成分超滤等情况也在减少。