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法洛四联症的简介

发布时间:2020-12-1025311次浏览

法洛四联症是什么疾病,它是的症状和发病原因都有哪些,是否可以在可控范围内规避风险,还有万一怀了患有先天性心脏病的宝宝要怎么办,以现在的医学技术是否可以治愈,需要注意些什么都是大家所关心的问题,以下就是法洛四联症的简介。

法洛四联症是一种先天性心脏病,是比较常见的一种心脏发育畸形,主要有四种心脏结构的畸形:右心室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄),所以叫法洛四联症。患有这种疾病的孩子,会在吃奶、哭闹、情绪激动、寒冷时出现口唇、指甲、皮肤青紫,一般在生后 3~6 个月症状比较明显,病情是否严重主要取决于右心室流出道梗阻的程度。在不治疗的情况下,患儿一般在幼儿期即死亡,很少的患者可以活到 30 岁。经过手术纠正后,大部分患儿可以正常生活。

法洛四联症的发病率约占所有先天性心脏病的10%,占紫绀型先心病的50%。目前一般小儿四联症的手术治疗死亡率已降至5%以下。

到目前为止,包括法洛四联症在内的所有先心病的发病原因,都还不完全清楚,但肯定是遗传基础和孕期致畸因素共同作用的结果。据观察,孕期接触黄体酮、雌激素后宝宝得法四的机会增加,孕期过量饮酒也增加胎儿畸形的风险。另外,有染色体畸形如唐氏综合症和努南综合征的宝宝,罹患法四的机会也非常大。

其症状主要表现为自幼出现进行性青紫和呼吸困难,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关,容易发生肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻;易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息,每于行走、游戏时,常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿,常喜欢大人抱起,双下肢屈曲状。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。

手术治疗是法洛四联症最主要的治疗方式。在条件允许的情况下,一般做能够根治的心内修补术,纠正心脏畸形,恢复正常的体循环、肺循环,改善缺氧的情况。治疗时间以前认为应该在儿童期,但现在认为,应该在一岁内(大多数在半岁左右)接受手术治疗。患儿的身体条件不允许,可以先做姑息性分流手术,暂时性的增大肺部的血流量,使患儿能够存活,取得做心内修补术的机会。

绝大多数孩子经过治疗后能够正常的上学生活,同其他的孩子一样照顾即可。只要在治疗后按照医生的要求定期复查,发现问题及时处理,没有特殊需要注意的。此外,治疗前的缺氧情况可能会影响孩子的神经发育,应注意进行神经发育方面的评估,及时进行康复治疗。

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关于法诺四联症的治疗方法大家一定很想了解,因为这个病在我们的生活中不是很常见,大家对这个病了解也不多,甚至不知道这是什么病,更别提要如何治疗,下面让我们一起看看得了法洛四联症的治疗方法,希望可以帮助到大家。
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法洛四联症有什么临床表现
法洛四联症临床上会出现右向左的分流,右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起,会出现典型的青紫现象。他的动脉血中有静脉血掺杂,所以氧含量会比较低,孩子最突出的表现为青紫,青紫可表现为口唇青紫。法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。对于青紫型的先天性心脏病,实际上是存在四种解剖结构的畸形。另外,孩子由于动脉血氧分压的降低,所以当他活动或走几步,突然会感觉到比较胸闷、憋气,有可能会出现蹲踞现象。他要蹲下来稍微的缓一缓,过一会感觉舒服点,又开始行走。现象医学上叫“蹲踞现象”,也是法洛四联症常见的临床表现。此外,对于法洛四联症的孩子,由于缺氧持续存在,所以有可能还会造成一些指端的变化。四肢的末端会出现杵状指,比较膨大。末端比较膨大,所以又叫做杵状指,这是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是,它是青紫现象,会表现为缺氧,尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显。
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2020-02-24

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法洛四联症术后需要注意那些
法洛四联症一旦发现之后,这是需要积极地进行手术治疗的,这样可以减轻他的缺氧状态,改善他的青紫的现象。那么在手术之后,我们要注意哪些问题呢,首先,它作为一个正常的手术之后,我们要给孩子保持充足的能量,提供足够的营养,所以可以给他补充热量,补充蛋白质。那么除了饮食上以外,还要注意一点,适量地限制孩子的活动,因为手术之后它的这种新功能,还没有得到一个很好的修复,所以说,这时候不能像正常的孩子一样,进行正常的一些跑闹跑跳,或者是一些玩耍之类的,要根据他的心功能的情况,对他的活动要适当地限制。最重要的,就是倡导他要及时地休息。另外对于法洛四联症的孩子,手术之后,我们要定期地给他进行复查。复查又包括听诊,听听还有没有杂音。另外也包括,给孩子做一些心电图的检查,此外就是B超的检查,看他还有没有这种分流,还存不存在这种肺动脉的高压等等。这些都是,对于一个法洛四联症的孩子,手术之后应该注意的问题,要密切观察孩子的病情,另外要定期进行一个就诊,看看他的新功能恢复的情况。
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2020-02-24

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法洛四联症能痊愈吗
法洛四联症能否痊愈,这要看看法洛四联症,它存在的这四种机型,它的程度如何。因为它存在着四种机型,包括室间隔的缺损,包括肺动脉的高压,另外还包括主动脉的骑跨,此外最后一点就是,包括右心室的肥厚,所以对于法洛四联症的孩子,由于他这四种畸形的这种存在,所以相对来说,还是比较常见比较复杂的一个疾病。当然对于法洛四联症,这种右向左的分流,现在手术应该来说,我们已经开展了很多年,手术相对来说也很成熟,所以大部分的孩子在术后,能和正常的孩子一样,正常地学习正常地生活,它的愈后最关键的就是,要注意看,还存不存在这种肺动脉的反流。如果要是存在反流,这时候对于法四的孩子来说,也要定期到这种心脏的专科医院,来进行一个复诊。需要特别注意的是,如果一个女孩她在术后,到了一个已婚已育的年龄,有这种怀孕的计划,这时候她由于前期存在这种畸形,存在这种性功能的改变,这时候一定要把自己的病情如实地告诉医生,由医生来判断她受孕的时机,以及应该注意的一些后续的事项。
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2020-02-24

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法洛氏四联症预防
预防法洛氏四联症,要做到孕前优生优育、注意自身的保健、预防先天性心脏病、减少X线照射、积极治疗原发性疾病。一、要做到孕前优生优育,要评估孕母的情况,尽量地减少出现法洛氏四联症的几率。一旦怀孕后,对于孕母来,要特别注意保健,比如要戒烟戒酒。怀孕期间,要尽量地少接触各种感染,比如尽量少到人多的地方,尤其是在传染病流行期间,比较易感染到病毒,所以对于孕妈妈来,要注意自身的保健。二、在怀孕期间,预防先天性心脏病,尽量减少X线照射,所以一般孕妇怀孕后,即便是在查体时,也不能做X光的检查,减少辐射。三、对于法洛氏四联症,对于高危人群,比如母亲可能有原发性疾病,比如有糖尿病、狼疮,或高血压等等,要特别地小心,及时治疗原发病症。对于高危妊娠年龄比较大的,或以前有先天性病史的,或家族有这种相近家族史的,更要重点进行监测。
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2020-02-24

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法洛四联症的症状有什么
法洛四联症比较明显症状有紫绀、缺氧、呼吸急促、蹲踞现象,通过心脏听诊可以听见明显心脏心尖肌的收缩期杂音。首先,法洛四联症在临床上表现为主要是紫绀,患儿明显面部发青、呼吸困难、呼吸急促,这是法洛四联症的症状。其次,一个比较典型的症状就是患儿经常容易出现蹲踞现象,因为通过蹲踞可以缓解他呼吸困难和缺氧的症状,这是法洛四联症最典型的一个症状表现。再者,就是大的婴儿可以发现孩子生长发育比较落后,因为患儿的心脏缺血满足不了生长发育的需要,生长发育矮小,大的婴儿可以出现四肢手指发干、杵状指,这是比较明显法洛四联症的表现。另外,医生在听诊时可以发现心脏的收缩期杂音,一般都很明显,一般到二到四级以上,有时候可以摸到震颤。
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2020-01-03

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法洛四联症有哪些临床表现
法洛四联症的临床表现包括典型的青紫现象,比较突出的是口唇青紫,还有胸闷、憋气以及蹲踞等等症状,此外,还有可能会造成指端的变化,四肢的末端会出现杵状指。法洛四联症是一种常见的青紫型的先天性心脏病。对于这种青紫型的先天性心脏病来说,它存在四种解剖结构的畸形。一般来说,临床上会典型的青紫现象,孩子最突出的表现为口唇的青紫。另外,孩子活动或者走几步,突然会感觉到胸闷、憋气,出现一个蹲踞现象。此外,对于法洛四联症的孩子来说,可能还会造成指端的变化,四肢的末端会出现杵状指,这也是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是,它会表现为青紫现象,尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显一些。
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法洛四联症术后需要注意什么
法洛四联症术后需要注意事项:首先,需要给孩子补充能量,提高足够营养;其次,需要适量限制孩子的活动;再者,需要让孩子几时休息;最后需要带孩子定期复查。首先,术后要给孩子保持充足的能量,提供足够的营养。还要注意适量地限制孩子的活动,因为手术之后,他的心功能还没有得到很好地修复,所以此时不能像正常的孩子一样,进行跑跳、玩耍等,要根据心功能的情况,对他的活动适当地限制。最重要的是及时地休息。手术之后,要对法洛四联症的孩子定期复查。包括听诊、心电图的检查、B超的检查。这些都是,对于法洛四联症的孩子,手术之后应该注意的问题,要密切观察孩子的病情,另外要定期进行就诊,观察他的心功能恢复的情况。
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法洛氏四联症的预防
首先要评估孕母的情况,尽量地减少法洛氏四联症出现的几率。怀孕之后,孕母就要特别注意保健,如要戒烟戒酒。另外还要注意,怀孕期间尽量地少接触各种感染,尤其在传染病流行期间减少外出。在怀孕期间,预防先天性的心脏病,还要特别注意的是减少X线的照射,所以一般孕妇怀孕在查体的时候,也不能做X光的检查。另外对于一些高危的人群,比如这个母亲可能有一些原发性的疾病,如糖尿病、狼疮、高血压等等,要及时治疗原发的病症,对于妊娠年龄比较大、以前有先天性病史,或者家族有这种相近病史,更要重点监测。
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法洛四联症是什么病
法洛四联症是常见的先天性心脏病,四种疾病连在一起称之为四联症。有四种畸形,第一是右心室肥厚;第二是室间隔缺损;第三是主动脉骑跨;第四是肺动脉狭窄。这种疾病有轻有重,轻的治疗效果、远期结果都较理想,术后恢复较快。重的有下列表现:一、肺动脉瓣环不好;二、主肺动脉比较窄,可能要手术;三、由于缺氧,病人体、肺循环间出现异常交通,即体肺侧枝;四、冠状动脉的畸形;五、合并有肺动脉的缺如。
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法洛四联症手术有风险吗
法洛四联症手术有风险,国内大概成功率在95%以上,风险主要表现在以下方面:第一是麻醉的风险,出现缺氧发作,会带来意外的并发症,出现动静脉的损伤;第二是体外循环并发症,目前基本没太多问题,但若病情较重或较复杂,还可能出现空气栓塞、组织块栓塞等;第三是外科手术风险,包括诊断、体肺侧枝、冠状动脉、肺动脉的发育情况、室缺修补、主动脉瓣损伤、心律失常、肺的问题。但是现在随着体外循环技术的发展,成分超滤等情况也在减少。