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肺纤维化有遗传吗

发布时间:2020-11-2056137次浏览

肺纤维化疾病会遗传吗?肺纤维化是一种高发的肺部疾病,呼吸困难是肺纤维化的主要表现,但是这种症状往往在剧烈锻炼后才会出现,因此,很多朋友都没有注意到,结果就医时病情已经很严重了,在治疗上难度也是比较大的。

肺纤维化疾病的遗传性大不大?

专家分析说,肺纤维化多在40-50岁发病,男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。吸烟和环境因素是肺纤维化最主要的致病因素,吸烟者发生肺纤维化的危险性增加,且随着吸烟量的增加危险性亦增大,煤尘、金属粉末和木屑是除了吸烟外发生肺纤维化又一重要致病因素。

肺纤维化遗传倾向:如果一个家庭至少有两个成员发病肺纤维化(父母、子女、同胞),经病理学证实为特发性肺间质纤维化,则称为家族性肺纤维化,可能为染色体异常,肺纤维化与A12抗胰蛋白酶抑制剂等位基因可能位于第14号染色体上。综上所述,除了特发性肺纤维化,其他的肺纤维化是不会遗传的。

虽然一般的肺纤维化不会遗传,但对人体的危害却是不可小觑的

肺纤维化是肺部自我修复的结果,会影响患者的呼吸系统、神经系统、循环系统,危害很大,因此,肺纤维化有很多危害需要注意。

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一般来说,肺中的纤维灶都是一些陈旧病变,主要是由于细菌感染或者是最常见的是结核菌的感染。当没有给予正规的治疗,它会留下一些陈旧的病灶。因为很多的国人,常常在不知情的情况下已经得了肺结核。当自己的身体抵抗力比较好的时候,肺结核进入了稳定期,这一类的病人一般来说是不传染的。但是也要看到他纤维灶的周围有没有其他的一些像,有一些零星的卫星灶,这些卫星灶有可能是结核活动的表现,因此,如果对于合并有卫星灶的,或者有其他的一些,像身体容易出汗,盗汗或者是乏力的情况,还要警惕他结核有没有活动的情况。因此,最好是到医院里面做像结核抗体、血沉,还有是结核菌素试验这些检查,明确结核有没有在活动期。如果没有在活动期,应该是没有传染性的。
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肺纤维化是一种高发的肺部疾病,呼吸困难是肺纤维化的主要表现,但是这种症状往往在剧烈锻炼后才会出现,因此,很多朋友都没有注意到,结果就医时病情已经很严重了。而且,患者朋友都知道肺纤维化治疗非常困难,危害极大。那么,肺纤维化有没有遗传性呢?
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肺纤维化就是一旦肺实质或者这层膜产生的病变引起了纤维化,弥散功能就会受到明显的影响。最终会引起低氧,甚至就是呼吸衰竭。肺纤维化是属于间质性肺疾病的一种表现形式。其实最常见得出结论的是从CT上看,可以看到有很多肺部的纤维条索。首先要认识什么叫肺间质疾病。肺间质性疾病是发生在肺的间质,通俗的讲就是发生在肺泡外围,外围这一块临床上称之为肺间质也好,肺实质也好,其实是影响人体氧气的弥散功能。换个通俗来说,弥散功能就是氧气由人体的肺泡透过这层膜进入到血液循环,临床上称之为是弥散。引起肺纤维化的原因也很多,有一些是特发的,不明原因的。有一些那是有原因的,比如结缔组织病里有很多狼疮、干燥、皮肌炎这样一些疾病,都是可以引起肺纤维化的这是疾病。有些是跟粉尘的接触有关系,比如患者长期接触大量的粉尘,比如在砖厂的或者煤矿的这样一些人群,他长期接触不良的刺激,也可以引起肺纤维化。还有可以有一些少见的疾病,比如结节病,比如朗格汉增多症,这样一些也可以引起肺纤维化。以上就是肺纤维化简单的一个介绍。
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肺纤维化生存期
肺纤维化的生存期,这个问题其实是比较难回答的,因为不同原因导致的肺纤维化,它的生存期是不一样的。如果是有原因的肺纤维化,通过原发疾病的治疗,是能取得比较好的疗效,病情也会相对比较稳定。举个例子,假如这个病人是因为吸入粉尘而导致的肺纤维化,患者停止吸入粉尘,就是脱离开这种粉尘的环境,然后给患者进行一些肺保护、抗纤维化的治疗,这种病人长期生存应该是没有太大问题的。相反,如果是有一些原因无法去除,或者原因不明确的肺纤维化病人,他的预后可能相对会比较差一些。比如临床上有一种病叫特发性肺纤维化,所谓特发性肺纤维和它的原因可能不是很明确的,像这种病人的治疗相对可能会比较棘手,他的生存期可能相对会比较短一些。但是非常可喜的是,临床上最近也针对特发性肺纤维化,有一些新药的研发,比如吡非尼酮和尼达尼布的临床使用,都使他的生存期也好,生活质量也好,都有比较大的改观。所以大家一旦拿到一个这样CT的报告,说有肺纤维化不要恐慌,患者一定要去找专业的医生去咨询,然后才能知道患者相关的预后。不要想到肺纤维化就等于判死刑了,现在有这种恐慌,千万不要产生这种恐惧心理。
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肺纤维化的症状表现
进行性呼吸困难,是肺纤维化患者最具有特征性的症状。最初只发生于运动时,随着病情的进展。呼吸困难也可发生于静息时。呼吸困难的特征是呼吸浅而快、发绀,一般无端坐呼吸。早期干咳、咳血症状并不严重,晚期有刺激性干咳。因劳动或用力呼吸而诱发继发感染时,可以有脓痰,少数患者有血痰。通常肺纤维化累及气道时常伴有干咳。胸痛症状并不常见,但类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、混合结缔组织病和某些药物诱发的疾病可发生胸膜胸痛。结节病患者常有胸骨后疼痛。当患者出现骨骼肌疼痛、衰弱疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏现象、胸膜炎、眼干口干等,这些症状,我们应该想到结缔组织病的可能性。临床要进一步做检查,排除一下有无结缔组织病的可能。
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肺纤维化是怎么回事
肺纤维化从CT上可以看到有很多的肺部纤维条索。肺的间质影响人体氧气的弥散功能,一旦发生肺纤维化,弥散功能就会受到明显的影响,最终会引起低氧,甚至呼吸衰竭。引起肺纤维化的原因很多,有一些是特发的,不明原因的。有一些是有原因的,比如结缔组织病里有很多狼疮、干燥、皮肌炎等疾病,都是可以引起肺纤维化。有些跟粉尘的接触有关系,比如患者长期接触大量的粉尘,在砖厂的或者煤矿的人群,长期接触不良刺激,也可以引起肺纤维化。还可以有一些少见的疾病,比如结节病,也可以引起肺纤维化。
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肺纤维化吃什么食物好
肺纤维化的病人基本状态是缺氧。所以在摄入食物的过程中尽量减少氧耗量。对于肺纤维化合并缺氧甚至呼吸衰竭的病人,尽量选择容易消化、容易摄入的食物,不要让病人太难地咀嚼和摄入。另外还要根据纤维化的病人合并的一些情况来决定患者的饮食。如果肺纤维化患者食欲不好,导致了电解质的紊乱,应该要进行适当地补充电解质,所以建议这样的病人定期地进行内环境的检测,包括血气分析,肝肾功能、电解质的检测,来进行适当地补充相关的缺乏的一些元素。
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肺纤维化的生存期
不同原因导致肺纤维化的生存期是不一样的。有原因的肺纤维化患者通过原发疾病的治疗,能取得比较好的疗效,病情也会相对比较稳定。有一些原因无法去除,或者是原因不明确的肺纤维化的病人,预后可能相对会比较差一些。比如特发性肺纤维化患者的治疗相对可能会比较棘手,生存期可能相对会比较短一些。但是临床上最近也针对特发性肺纤维化,有一些新药的研发,比如吡非尼酮和尼达尼布的临床使用,使患者的生存期和生活质量都有比较大的改观。所以患者一定要去找专业的医生去咨询,才能知道相关的预后。
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肺纤维化怎么办
一旦拿到报告,患者首先要找到专业的医生去进行咨询讨论,然后医生会根据患者的临床表现,寻找相关的病因,来给患者制定后续的检查、诊断和治疗的方案。如果是能够找到原因的肺纤维化,治疗原发病,同时使用一些抗肺纤维化的治疗,预后是非常好的。如果是没有原因的肺纤维化,可能会使用抗纤维化的治疗。如果病人的肺纤维化已经到了晚期,肺纤维化非常广泛,也非常严重,并且引起了严重的呼吸衰竭,甚至引起了严重的肺动脉高压,可以考虑进行肺移植的治疗。
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肺纤维化能治愈吗
肺纤维化往往都是病变修复的终末改变,所以很难把纤维化的肺变成具有正常功能的肺。但是如果肺纤维化的病变不足以影响肺功能,其实是不用特别恐慌的。曾经有过感染或者说曾经有过其他的一些肺损伤的病人,遗留一些肺纤维化是正常的表现,不影响肺功能,不影响患者的正常生活,所以也不用考虑治愈或者不治愈的问题。病变范围很广泛,严重影响患者呼吸功能的肺纤维化患者是需要考虑治愈和不治愈的问题的。临床上的治疗手段也很多,包括药物治疗、外科治疗,甚至肺移植。