不同病因引起的间质性肺炎其发病年龄不同，儿童和老人均可患此病。最突出症状是进行性气短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲减退、体重减轻和关节痛等临床表现。在疾病早期，体检可无阳性所见。随着病情进展，患者表现为呼吸急促，部分患者可见杵状指(趾)。常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音。晚期主要发展为以低氧为主的呼吸衰竭。胸部影像学是诊断间质性肺炎的重要手段。早期肺泡炎在X线胸片呈磨玻璃样阴影。病变进一步发展，双肺显示弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影，严重者出现蜂窝肺。部分患者肺容积缩小。HRCT对早期肺纤维化及蜂窝肺有很大的诊断价值。呼吸功能检查表现为限制性通气功能障碍，如肺活量和肺总量减低，残气量随病情进展而减低。肺顺应性差、弥散功能降低。中晚期出现通气/血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起代偿性过度通气，导致低碳酸血症。

间质性肺炎复发加重首先还需要明确间质性肺炎的原因，其次要根据复发加重的具体病情来进行相应治疗。间质性肺病致病原因复杂多样，可能长期接触有害物质，也可能自身免疫病或服药所致，更多的则属于原因不明。不同类型间质性肺炎预后是不同，如果患者的间质性肺炎呈磨玻璃样改变，可能由于病菌感染引起，经过积极治疗可以达到治愈目的，常见的致病菌包括了细菌、病毒、非典型致病菌或者是真菌，不同致病菌采取治疗药物也是不同。大部分间质性肺炎都会导致肺脏组织出现渐进性的瘢痕化，损害患者的呼吸功能。现有的间质性肺炎治疗方案并不能完全阻止病情进展至终末期。部分治疗方案可以暂时改善症状或延缓疾病的进展，对于重症，多数患者再也不可能恢复至最初的正常肺功能，肺移植可能最后的选择。间质性肺病治疗原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转，进而防止发展为不可逆的肺纤维化，但迄今尚无特效疗法。目前用于肺间质间质性肺炎治疗药物主要是糖皮质激素和免疫抑制剂等。

特发性肺纤维化是指找不到原因的广泛肺纤维化改变，局限于肺部的慢性进展性、纤维化的一种间质性肺炎。本病原因不明，但男性多于女性，而且起病缓慢，不易察觉，主要的症状是干咳和进行性呼吸困难，通常发生于在活动后，且患者会出现体重下降、容易疲劳、全身不适、肌肉关节疼痛等症状。肺部有蜂窝肺等特征性改变，肺功能下降严重，终末期患者呼吸困难明显，不能耐受日常活动。引发特发性肺纤维化可能的病因包括：长期大量的吸烟、基因遗传、慢性病毒感染、环境暴露如长期接触金属粉尘、木屑、石粉、家畜、植物粉尘、农业粉尘等、胃食管反流等，这些因素可以引起肺泡上皮细胞损伤，释放多种细胞因子，导致肺泡上皮细胞向细胞外基质转化、成纤维细胞增殖、细胞外基质沉积过多，导致肺结构发生改变，形成肺间质纤维化。本病病理改变是不可逆的，治疗的目标是控制症状和降低未来风险、缓解症状、改善患者的生活质量、延缓疾病进展，目标是延长患者的生存期。

间质性肺炎早期症状只会在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重；表现为咳嗽、持续性干咳、胸痛、喘鸣，甚至是出现全身症状，如发热、盗汗、乏力、肌肉关节疼痛等。主要特征是进行性加重的呼吸困难等。间质性肺炎不是指某种疾病，而是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，包括200多种急性和慢性肺部疾病，大多数疾病的病因还不明确。间质性肺病临床症状不完全一样，多数起病隐匿。呼吸困难是最常见症状，疾病早期仅在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重。其次是咳嗽，多为持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣。有些病人还有全身症状如发热、盗汗、乏力、消瘦，皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干等，提示可能存在结缔组织疾病引起间质性肺炎可能。间质性肺炎临床主要特征是进行性加重的呼吸困难，肺的通气功能和弥散功能降低，通过呼吸进入肺内的氧气无法弥散进入毛细血管引起全身低氧血症。胸部CT提示双肺弥漫性病变，间质性肺病最终可发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。

根据临床表现、影像学和肺功能异常，外科肺活检组织病理学可确诊间质性肺炎。但在没有外科活检时，诊断主要是临床的诊断，需要考虑有无间质性肺疾病的病因、异常的肺功能改变、双侧肺底部网状阴影、支气管肺活检或支气管肺泡灌洗有无其他疾病的证据、是否存在不能解释的运动后呼吸困难等。一、有无间质性肺疾病的病因，如某些药物的毒性作用、环境污染和结缔组织疾病所致的间质性肺病；二、异常的肺功能改变：限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍；三、双侧肺底部网状阴影，在高分辨率CT上伴少许磨玻璃样改变；四、经支气管镜肺活检或支气管肺泡灌洗无其他疾病的证据。五、不能解释的运动后呼吸困难；疾病持续时间>3个月；双侧肺底部可闻及吸气性爆裂音。根据临床表现，肺部ct肺功能可以诊断为间质性肺病。但间质性肺病的具体病理类型需要行外科肺活检才可以确定。