胆道闭锁在新生儿还是相对比较常见，是一种进展性的胆管闭锁和硬化性的病变。很多患儿出生时能够排泄，但是随着病情的进一步进展会造成完全性的胆管闭锁。目前有两种学派，一种学派支持先天性的发育畸形，主要是在胚胎期的2-3个月出现的发育障碍，胆管无空泡化或者空泡化不全，形成了胆道全部或者部分的闭锁，胆道的闭锁常合并有下腔静脉缺如、门静脉异位、内脏易位等，认为本病和染色体的异常有密密切的关系。