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颅咽管瘤让人纠结让人恨

发布时间:2018-04-1356682次浏览

近期治疗了好几例颅咽管瘤。患者家属见面就问我:“你是否能保证肿瘤全切?很多QQ好友群的人都劝我去一家每一例都保证全切除的医院就诊,你不敢保证我就不给孩子做手术,我要找一个世界上最好的医生,让我的孩子永远不再复发......”家长的话语虽然偏激,但是代表了所有患者家属的心声:颅咽管瘤全切除不保住人体功能或者保留局部不能摘除的肿瘤让患者正常生活,到底应该如何选择?!

颅咽管瘤是一种与垂体瘤极其相似的颅内肿瘤,会给患者造成下丘脑垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状等危害。

颅咽管瘤为先天性疾病,生长缓慢。正常胚胎发育时,Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管,此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分,前叶结节部,退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此,颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室,有的可侵入颅后窝。大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞,故肿瘤位于鞍上,形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞,则肿瘤位于鞍内,形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有,则肿瘤呈哑铃形。

关于颅咽管瘤的切除

目前对于颅咽管瘤的切除程度争议很大,强调肿瘤全切除必然伴随着较高的死亡率和致残率;主张次全切加术后放疗则面临着术后较高的复发率。术中发现在很多情况下肿瘤与周围的重要结构如颈内动脉、下丘脑、视神经和视交叉等结构粘连紧密,勉强切除会造成以上结构直接或间接的损害,如颈内动脉痉挛缺血和下丘脑损伤是术后死亡和致残的主要原因。肿瘤未能全切除的患者中,是因为肿瘤与下丘脑粘连紧密,与垂体柄关系密切,颈内动脉粘连,与视神经粘连。粘连的部分中,钙化最难进行分离;而实性颅咽管瘤与下丘脑粘连的部分,往往会有一个胶质增生带,可以作为手术操作的界面,从而减少对下丘脑的损害。

关于颅咽管瘤切除后复发

颅咽管瘤全切除后5年复发率为10%~17%,而且颅咽管瘤的复发与肿瘤的切除程度有着密切的关系。至于肿瘤复发的时间,肿瘤复发大多数发生在5年以内,而以后明显降低。也有学者报道,经蝶手术入路颅咽管瘤切除术后复发率较低,这可能与采用该入路的颅咽管瘤主要局限于鞍内、与周围重要结构粘连较轻有关。

颅咽管瘤手术本身的损伤以及术后复发等问题严重影响着患者的生活质量,术后片子显示瘤体部分依然存在,患者机体功能正常,术后上学玩耍依旧,但有部分家长却拿着片子到处责怪埋怨医生技术差,没切干净,还有些医生同行不了解具体情况而乱加评论;术后患者植物人状态,片子检查瘤体全切无残留,患者家属照顾着植物人状态的孩子,或着术后尿崩到处就医的痛苦无奈,有苦难诉,甚至有些大夫妄评说是切太多了。何去何从,莫衷一是。......顶着怨恨和误解的医生依然在努力前行,他们认为让患者有生活质量的活着才是医生的治疗宗旨。患者家属群里依旧认为着全切肿瘤是王道;全切肿瘤,术后大风险高比例出现生活质量恶化、长期昏迷、死亡难道就是我们期盼接受的结果吗?!

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颅咽管瘤手术成功率是多少
颅咽管瘤是鞍区的一种常见的肿瘤,常常发生于学龄前的儿童,另外一个发病高峰大概是四、五十岁,由于颅咽管瘤的位置比较关键常常会临近垂体、垂体柄、下丘脑以及视神经视交叉、颈内动脉等重要结构,手术还是有一定风险的。总体来讲颅咽管瘤的手术其实具体的成功率不好一概而论,取决于肿瘤的大小以及是第一次手术,还是复发性颅咽管瘤的手术等情况,总体来讲这类手术,应该争取在第一次手术的时候,在保证安全的前提下尽可能全切肿瘤,当然有一部分肿瘤和刚才提到的这些重要血和神经关联紧密,难以进行手术切除,在保证安全的前提下可能会残留一小部分肿瘤,但是这些残留的肿瘤常常会成为肿瘤复发的根源,在第一次手术之后几年会有复发的情况出现,所以需要定期进行复查。
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颅咽管瘤如何治疗
颅咽管瘤可以通过手术治疗、放疗、伽马刀治疗达到一个很好治疗效果。小儿常见颅内肿瘤之一。肿瘤进行全切,治愈几率最高。部分患者放疗,伽马刀治疗;大脑有脑积水,手,术前先做分流。术后关注垂体功能,出现一过性垂体功能低下,用激素替代治疗,等待垂体功能慢慢恢复。术后出现多饮多尿、水电解质紊乱,早晚检查电解质,观察患者有无电解质的紊乱并及时做出调整,把危险降到最低。
颅咽管瘤怎么治疗
颅咽管瘤治疗时,可以手术切除、内放疗、伽马刀治疗等。颅咽管瘤在成人和小儿都可以发生,是小儿常见的颅内肿瘤之一。从病理性质上分析,颅咽管瘤是一种良性的肿瘤,但是这个肿瘤是一种良性肿瘤恶性表现,因为这种肿瘤手术切除的难度相对比较大,它的全切率和其他肿瘤相比较低,容易复发,切除后患者的反应会相对较重。所以,很多医生觉得这种肿瘤手术难度比较大,预后和其他肿瘤比起来要相对较差。但颅咽管瘤并不是不能够治疗,如果有一个比较好的治疗方案,能切除的肿瘤,尽量进行全切,而且这种切除第一次手术非常重要,通过手术切除得到治愈的几率,在第一次切除时几率最高,所以要重视第一次的手术切除。部分患者可以通过一些其他的手段来治疗,除了手术切除,现在有内放疗。有的患者手术没有做到全切除,则可以做伽马刀治疗,部分患者可以去买Om—maya囊,把患者肿瘤中的囊液抽出,暂时缓解症状。部分患者可能大脑有脑积水,手术前需要先做分流。由于肿瘤很多生长在鞍区,对垂体腺的分泌会造成影响,所以手术以后一定要关注患者的垂体功能,会不会有垂体功能低下,如果出现一过性的垂体功能低下,要先给患者用一些激素替代治疗,等待垂体功能慢慢恢复。此外,颅咽管瘤患者手术以后可能会出现多饮多尿、水电解质紊乱,要求医生一天早一次、晚一次检查电解质,观察患者有没有电解质的紊乱,并及时做出调整,把危险降到最低。
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